سیستیک فیبروزیز تهیه شده توسط:م.میرآبادی
سیستیک فیبروزیز(CF)
سیستیک فیبروزیز بیماری ارثی مخاط و غدد عرق در بدن شما می باشد.بیشترین اثر آن بر روی ریه,پانکراس,کبد,روده,سینوس و اندام جنسی است.
به طور معمول موکوس آبکی است ,در بعضی اندامهاسبب مرطوب نگه داشتن آستر و جلوگیری از خشک شدن یا عفونی شدن میشود.
اما در این بیماری یک ژن ناهنجار باعث چسبناک و ضخیم شدن موکوس میشود.موکوس در ریه شما ساخته می شود و مسیر هوایی را می بندد.این امر باعث میشود باکتری آهسته رشد کند و باعث میشود عفونت ریه تشدید شود .بعلاوه این عفونت می تواند باعث آسیب جدی به ریه شما شود.همچنین موکوس ضخیم و چسبناک مجرا و کانالها در پانکراس شما را هم می بندد.در نتیجه آنزیم هضمه کننده که در پانکراس تولید میشود,نمیتواند روده کوچک را تحت تاثیر قرار دهد.این آنزیم ها به تجزیه غذایی که شما می خورید کمک میکند . بدون آنها ,روده توانایی جذب تمامی چربی ها و پروتئینها را ندارد.
پس در نتیجه:
-
مواد غذایی بدون اینکه مصرف شوند بدن شما را ترک میکنند و شما دچار سوء تغذیه میشوید.
-
مدفوع شما بزرگ میشود.
-
شما به اندازه کافی ویتامین A,D,E,Kبدست نمی آورید.
-
شما گاز روده ای,تورم شکم, درد و ناراحتی دارید.
همچنین ژن ناهنجار باعث میشود عرق شما به شدت نمکی شود.در نتیجه زمانیکه شما عرق می کنید مقدار زیادی از نمک بدن شما از دست می رود.این امر تعادل املاح معدنی خون شما را واژگون می کند.این عدم تعادل باعث حرارت غیر عادی بدن شما می شود.سیستیک فیبروزیز همچنین باعث عقیمی(بیشتر در مردها)می شود.علت و سختی بیماری از فرد به فرد تغییر میکند.بعضی افراد که سیستیک فیبروزیز دارند مشکل جدی ریه و گوارش دارند,بعضی که بیماری خفیف تری دارند این نارسایی ها را تا به سن بلوغ نرسند نشان نمیدهند.نارسایی های تنفسی در افرادی که سیستیک فیبروزیز دارند باعث مرگ می شود.
تا سال 1980 مرگ بیشتر کودکان و نوجوانان به دلیل سیستیک فیبروزیز رخ می داد .امروزه با اصلاح معالجات افرادی که این بیماری را دارند به طور میانگین بیشتر ار 35 سال زنده می مانند.
منبع: learn.genetics.utah.edu/content/disorders/whataregd/ - 13k